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国医师

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病情分析：
你好,溶血性贫血(hemolytic anemia)是指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血.如果骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病.“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”.溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急,程度和场所有关.溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论.总的治疗原则一,病因治疗：去除病因和诱因极为重要.如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病.如自体免疫溶血性贫血,新生儿同种免疫溶血病,阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40－60mg,分次口服,或氢化考的松每日200－300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺,硫唑嘌呤或达那唑等.贫血明显时,输血是主要疗法之一.本病为先天不足,后天失养引起的.本病治疗以扶正祛邪为原则,根据不同的发病机制分别采用清热利湿,益气养血,益气养血兼清湿热,补益气血,活血祛瘀,温肾助阳,祛寒除湿的治疗方法.

2009-07-09 00:23

牛医师

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病情分析：
新生儿溶血性贫血指由于红细胞破坏引起的贫血.　　Rh血型不合　　Rh血型不合发生在Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时.有一些Rh阳性胎儿的红细胞通过胎盘进入母体,诱导母亲发生同种免疫反应并产生特异性抗Rh抗体,部分抗体通过胎盘进入胎儿体内引起溶血.　　初次同种免疫反应发生于流产或怀有Rh阳性胎儿的妊娠.同种免疫反应的严重程度随妊娠次数而增加,而且下一个胎儿可能受累更重.尽管也可发生Rh系统中C和E因子的血型不合,Rh血型不合常指存在着抗D组红细胞表面抗原的抗体(参见第252节).　　症状和体征　　受累最严重的胎儿可在宫内发生极重度贫血(参见第252节胎儿型有核红细胞增多症)伴宫内死亡,或出生时有胎儿水肿,胎儿在分娩前可通过超声检查诊断,显示头皮水肿,心脏扩大,肝肿大,胸水和腹水,也可存在羊水过多.这些新生儿极度苍白,严重的全身水肿,包括胸水和腹水;由于髓外造血而出现肝脾肿大;发生心功能衰竭;由于贫血和早产,在生产和分娩过程中常有缺氧,因而有剖腹产的指征.早产和缺氧,伴随低蛋白血症,可使婴儿发生呼吸窘迫综合征的可能增加,其体征与心功能衰竭难以鉴别.中度受累的新生儿可有贫血,但没有水肿和水肿型胎儿的其他体征.轻度受累的婴儿在出生时可有轻度贫血或没有贫血,受累的婴儿在生后很快发生高胆红素血症,这是因为通过胎盘的Rh(D)抗体的持续溶血作用.　　诊断和预防　　通过连续羊膜腔穿刺测定羊水(测定450nm处的光密度,并用胎龄纠正)中胆红素值,可评估宫内溶血的严重度(表252-2),对Rh未致敏母亲的预防参见第252节.出生前　宫内脐带穿刺采集胎儿血样(用于测定红细胞压积,血型和直接Coomb试验),给严重受累的胎儿输注袋装红细胞.袋装Rh阴性O型血红细胞同样可通过腹膜内输注,输注前应先用放射线杀死会引起移植物抗宿主反应的淋巴细胞.这一过程应在围产监护室内由超声引导下进行.　　分娩时　监测胎儿的心率,如果发生胎儿窘迫或严重受累,就有剖腹产的指征.有胎儿水肿,或不伴水肿的严重胎儿有核红细胞增多症的新生儿是危重病例,应在围产监护室内分娩.　　出生后　对胎儿水肿,应使用部分交换输血给以袋装Rh阴性红细胞治疗贫血.在患儿病情稳定后,用2倍于婴儿血容量的Rh阴性血进行换血(即用2倍于婴儿计算血容量的血,可排除85%的婴儿血液,包括循环中的抗体,致敏红细胞和积聚的胆红素),用地高辛和利尿剂治疗心功能衰竭,碱性液体治疗代谢性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸机支持.　　所有Rh阴性母亲分娩的新生儿,在生后应立即检查脐血以确定血型,并作直接Coomb试验.如果新生儿为Rh阳性并且直接Coomb试验阳性,必须作红细胞压积和网织红细胞计数,血涂片计数网织红细胞和有核红细胞,脐血中胆红素值.如果脐血红细胞压积＜40%,同时胆红素＞5mg/dl(86μmol/L),提示明显溶血.　　如果婴儿的病情稳定,行早期换血可在溶血产生大量胆红素之前,去除致敏红细胞和特异性抗体,避免以后的多次换血.如果溶血特别严重,换血治疗高胆红素血症几乎是肯定需要的.早期但非紧急的提示换血的标准,包括出生时红细胞压积＜40%,网织红细胞＞15%,脐血胆红素浓度＞5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息为连续观察数小时内胆红素升高的速度,如果胆红素上升速度＞1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),婴儿可能需要换血;尽管光疗可减慢胆红素上升的速度而使某些婴儿避免换血.如果没有立即换血的指征,应连续测定血清胆红素浓度和红细胞压积,当胆红素明显上升(见下文新生儿代谢问题和上文早产儿中的高胆红素血症);或出现明显的贫血时,就有换血的指征.　　许多受累的Rh阳性新生儿并不需要换血,但应连续数月观察红细胞压积变化,因为缓慢的进行性溶血可产生严重的贫血.这些婴儿仅需用袋装Rh阴性红细胞单纯输血,而不是换血.　　ABO血型不合　　在几乎所有ABO血型不合的病例中,母亲血型为O型,新生儿血型为A型或B型,其中抗A致敏更为常见,但抗B致敏常导致更严重的溶血病.尽管胎儿在宫内可发生贫血,但几乎没有严重到会引起胎儿水肿或胎儿宫内死亡.主要的临床问题为生后由进行性溶血而发生严重的高胆红素血症.　　实验室检查项目和Rh溶血病的相似,直接Coomb试验常是弱阳性,偶尔是阴性,这并不排除ABO血型不合,如果有符合诊断的其他标准.在婴儿血清中常常发现抗A或抗B抗体(间接Coomb试验阳性),或在婴儿红细胞洗脱液中发现抗体.并且婴儿血中有大量的小球形红细胞和网织红细胞,提示ABO血型不合.ABO血型不合婴儿的监护和治疗原则与Rh血型不合相同.

2009-07-09 00:16

耿医师

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病情分析：
地中海贫血又称海洋性贫血.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一.红细胞输注不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120-150g/L;然后每隔2-4周输注浓缩红细胞10-15ml/kg 使血红蛋白含量维持在90-105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.铁鳌合剂常用去铁胺可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收

2009-07-09 00:15

cee******d9

病情分析：
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2011-05-30 21:12