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别医师

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病情分析：
您好： 扭转痉挛又名畸形性肌张力障碍,是一组以躯干或（和）四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的锥体外系疾病. 这是一种青少年多见的疾病,全身性肌张力障碍是其典型表现,临床上表现为颈部,四肢,躯干甚至是全身的剧烈,不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心.其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现.1.病因治疗.　　2.药物对症治疗,可试服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg,3次/日,或参照帕金森病试用抗胆碱能药物.　　3.药物治疗无效者可行脑立体定向手术,破坏丘脑,苍白球,黑质等组织.希望我的回答可以给您带来一点帮助

2009-07-15 03:22

谢医师

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病情分析：
扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛,扭转性肌张力障碍,原发性肌张力障碍,临床以肌张力障碍及四肢,躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征.分为原发性及继发性原发性多见.临床主要变现:扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转但这种动作形状又是奇异和多变的起病缓慢往往先起于一脚或双脚有痉挛性跖屈一旦四肢受累近端肌肉重于远端肌肉颈肌受侵出现痉挛性斜颈躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现运动时或精神紧张时扭转痉挛加重安静或睡眠中扭转动作消失肌张力在扭转运动时增高扭转运动停止后则转为正常或减低变形性肌张力障碍即由此得名病例严重者口齿不清吞咽受限智力减退一般情况下神经系统检查大致正常无肌肉萎缩反射及深浅感觉正常极少的病人可因扭转发生关节脱位大部分病人病情发展缓慢可持续许多年极少数病情不进展或自行缓解有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变使关节呈永久性挛缩畸形关节周围的肌肉萎缩(一)治疗　　1.药物治疗 扭转痉挛的药物治疗是对症性的其目的是改善功能减少异常运动减少肌痉挛引起的疼痛药物治疗的疗效也很难正确评价原因如下:扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果;缺乏双盲性对比分析;扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判常用的药物包括:　　(1)左旋多巴类: 对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状通常小剂量即可有效左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差　　(2)抗胆碱能药:如苯海索(安坦)三乙芬迪(trihexiphenidyl)等抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效　　(3)GABA能药物:如氯苯丁氨酸(巴氯芬Baclofen)可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5~40mg/d分次口服对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen但此法的长期疗效未得到证实　　(4)其他药物:如中枢性肌松剂安定类(氯硝西泮氯羧安定)止痛药等均可能缓解本病的某些症状抗多巴胺能类制剂的应用存有争议因为有可能诱发肌僵直　　2.外科治疗 凡年龄在7岁以上;病程超过1~1.5年;应用各种药物(包括暗示疗法)治疗无效者又无其他严重疾病才考虑手术对于单侧肢体扭转且能独立生活还可参加劳动者或双侧严重疾病伴有明显球麻痹智能低下以及学龄前儿童均不宜手术　　(1)立体定向毁损术:1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(VoaVop)或中央中核外1/3躯干症状严重者要做双侧手术复发者可再次定向毁损但要扩大毁损范围　　(2)脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍改善扭转痉挛患者的症状而且DBS具有可逆性和可调节性等优点对组织无永久性损害尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者刺激靶点包括Vim核GpiSTNVop等刺激频率130~180Hz左右可单侧手术也可双侧同时植入电极刺激　　(3)脊髓慢性电刺激:采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔使用刺激频率为100~1000Hz多数在500Hz左右慢性刺激前均应经过1~2周试验刺激期试验刺激有效方可进行慢性刺激无效者取出电极但术后随访治疗结果令人失望随着DBS在临床上广泛应用脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用　　(二)预后　　原发性扭转痉挛的转归差异较大起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素起病年龄早(15岁以前)以及自下肢起病者大多不断进展最后几乎都发展为全身型预后不良多在起病若干年后死亡自行缓解甚少成年期起病且症状自上肢开始者预后较好不自主运动趋向于长期局限于起病部位常染色体显性遗传型或分散型的预后较隐性遗传型好因为前者起病年龄晚且多自上肢起病

2009-07-15 03:16