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病情分析：
运动神经元病的发病原因是多因素造成的,其中包括一种或更可能为多种可疑病变基因的相互作用,未明确的环境因素和细胞衰老机制.当疾病刚发生时,没有明确的指征,但疾病一定于发病前的某个阶段就开始了.由于以上这些目前还未明确的因素,使得运动神经元病的治疗效果评价变得较为困难. 治疗的成功最大可能来源于所谓的"鸡尾酒"疗法即多种针对运动神经元病疾病不同方面的治疗组合.多种治疗的组合主要包括以下五类：神经保护剂,抗谷氨酸药物,神经营养因子,对症治疗和干细胞基因治疗. 第一类神经保护剂包括（1）维生素E （2）Selegiline （3）N-乙酰半胱氨酸 （4）DHA脱氢表雄甾酮. 神经保护剂的神经保护作用均尚未证实. 第二类抗谷氨酸药物包括（1）Riluzole 每日100mg 是目前证实有治疗效果的药物;（2）Lamotrigine （3）支 链氨基酸 包括L-亮氨酸,L-异亮氨酸,L-缬氨酸 主要是增强谷氨酸的氧化作用;（4）Gabapentin （5）右旋甲氧甲基吗啡喃.后四种均需要更多的临床实验去评估疗效. 第三类神经营养因子 类胰岛素生长因子-1（IGF-1）. 第四类对症治疗 包括正压无创呼吸机使用,经皮内镜胃小肠造瘘,黏液溶解剂,抗抑郁治疗,安眠药和日常生活护理.以上这些治疗在理论上是合理有效的,但临床实践证明是效果轻微或是治疗效果不明确尚需长时间观察.

2009-08-08 01:13