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那医师

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病情分析：
你好,甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症.凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,发病率约为 5000分之一的男性活婴.女性患者极为罕见.公元 18 世纪 Schonlein 等首先报道了本病,并首先提出了“血友病”的概念.临床表现多根据患者血浆凝血因子Ⅷ活性和临床表现差异,分成重型,中度,轻型.①重型,血浆凝血因子Ⅷ活性小于正常的 1% ;②中度,血浆凝血因子Ⅸ活性约为正常的 1 ～ 5% ;③轻型,血浆凝血因子Ⅷ活性高于正常的5% .主要临床表现为复发性关节出血及血友病性关节病,血友病性假性瘤及囊肿,约 25% 的患者死于颅内出血并发症,其中 50% 具有外伤史,一些患者出现颅内出血后遗症. 2/3 的患者出现血尿.预防创伤,慎用肌肉注射.凝血因子Ⅷ替代疗法是治疗本病及预防急性出血发作最有效的措施,常用的替代品包括血浆,浓缩凝血因子Ⅷ及重组凝血因子Ⅷ等.患者应避免使用阿斯匹林,非类固醇抗感染类药物以及其它可引起血小板聚集的药物.关节变形多需要手术治疗的.

2009-09-17 15:12

李医师

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病情分析：
你好,血友病性关节炎已出现关节变形,要想恢复到正常关节活动范围.有一定难度,具体要看关节病损的程度,为控制血友病慢性,反复关节内出血,可以考虑施行手术治疗,滑膜切除术最为常用,因为关节内积血的裂解产物对滑膜会产生严重后果,所以滑膜切除术后能保全关节软骨面,但由于术后并发症高达20%,反而限制了关节的运动,因此历来对滑膜切除术的意见不一,指征也很紊乱慢性关节内出接受了因子补充疗法6个月以后,仍不能控制时,可施行滑膜切除术.对膝关节屈曲挛缩超过25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨术,重度毁损的关节需行膝关节置换术这些手术技术上都不困难,指征亦无特殊变化,只是手术具有高度的危险性,必须邀请血液科医师参加拟订治疗计划,该类手术最好将凝血因子水平补充至接近正常人水平,纠正凝血时间,术后仍需继续输血至伤口愈合,同时穿刺和活检应视为本病的禁忌检查.

2009-09-17 15:14

昝医师

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病情分析：
你好,血友病性关节炎是血友病患者关节内反复出血导致的滑膜炎症,增生,最终出现关节退变,畸形的疾病.关节病在血友病患者中的发病率仍然很高,血友病性关节炎是因血友病患者关节腔的频繁出血导致软骨的退行性变和滑膜的炎症,(导致关节的纤维化和损害,出现)关节出现纤维化损害,引起关节挛缩,关节变形,关节炎,并依次导致肌肉萎缩,运动受限,骨质疏松和残疾.目前临床上有多种治疗方法,包括预防性的注射缺失的凝血因子,激素,外科滑膜切除术（开放性或在关节镜下）,放射性滑膜切除术,关节周围的截骨术,关节成形术等,少数病例晚期口服D-盐酸青霉胺辅助治疗.治疗血友病性关节炎的方法多种多样,不同的方法对于不同的患者效果不同,在选择治疗方法时要综合考虑多种因素,包括患者关节炎所处的时期,关节受累程度,疼痛,活动度,抗血友病因子的需求量,激素及镇痛药用量等.早期的治疗和预防慢性滑膜炎和进行性关节病是关键.当晚期关节病发生并出现重度残废时,在持久,功能重建的同时将风险降至最低是我们的目标,但总的来说,对于血友病性关节炎患者的治疗,需要血液病医师,矫形外科医师,康复医师,理疗医师的密切合作.

2009-09-17 15:26