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羊医师

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病情分析：
血友病是一种遗传性出血病疾病.早在200多年前,就有人发现欧洲一个家族的女儿,出嫁后所生的外孙儿常严重出血,甚至因此死亡.但直到近几十年,人们才了解本病的性质,以及其饶有兴趣的遗传规律. 本病的发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种凝血因子,根据缺乏因子的不同,又分为三种类型：血友病甲（缺乏因子Ⅷ）和血友病乙（缺乏因子Ⅸ）均属X性联隐性一串,一般有女性传递,男性发病.血友病丙（缺乏因子Ⅺ）较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病.传统所说的血友病,使指血友病甲. 反复出血以及有出血导致的各种并发症是本病的主要临床表现.大约1/4的患儿在出生后数周即开始发生出血,以后随患儿逐渐长大,活动增多,容易碰撞,也许现象就更为频繁而明显.部分病人也可迟至5-6岁,甚至成年后才发病.一般说来,发病越晚,病情越轻. 患者出血前往往都有轻度外伤史,如碰撞,割伤,小手术（拔牙,脓肿切开等）和打针等.出血部位多在深部组织（腿部,臀部）和四肢大关节外.由于血肿压迫周围神经组织,可引起局部疼痛,甚至激发感染或造成滑膜,软组织及骨关节破坏,引起关节萎缩,畸形,功能丧失.其他如消化道,鼻衄,血尿,阴囊出血也常见.头颅外商可致颅内出血,导致严重后果.血友病的实验室诊断主要有凝血时间延长,白陶土凝血活酶时间延长,而利用凝血活酶生成试验可以鉴别血友病甲,乙和丙. 本病的基本治疗是补充所缺乏的凝血因子.可以输血浆,血浆冷沉淀物或因子Ⅷ（Ⅸ）浓缩制剂.在关节出血的急性期应予固定.出血停止后应早日进行适当的活动,理疗和功能锻炼.对易接触部位发生的小出血,可采用压迫止血,使用凝血酶,纤维蛋白原,明胶海绵局部敷贴止血.其他治疗可用6-氨基己酸,止血环酸,肾上腺皮质激素等. 预防出血至关重要.包括：①应告诫患者在生活中既要避免创伤,也要适当参加非损伤性活动.②尽量避免外科手术,如必须手术,术前要补充新鲜血液或凝血因子.③有条件是开展家庭防治,使病人及家属掌握浓缩因子制剂的使用方法.④为病人建立病情卡片,说明病情及不能使用的药物,以防止患其他疾病使用要不慎引起出血. 在出血发生后要尽快地进行治疗,疼痛在几分钟之内就可减轻.在某些情况下要重复输入血制品,比如在关节或肌肉持续疼痛和肿涨时,在口腔受伤出血几小时后止住但又再次发作时,当伤口缝线时,或在头部受伤后. 家庭治疗 家庭输液的方法在很多国家都被普遍采用.这必须在医院的专家和护士的指导下进行.病人或其父母被教授怎样由他们自已保管血制品.这可确保尽早治疗并让人更独立.同时,这也减少了长途跋涉去医院的时间,而总是要去医院的事实,对于患者,患者家庭和社区来说,都是对经济,情感和社会的一种负担. 固定 严重的关节或肌肉出血要用夹板进行某种程度的固定以防止有病的肢体变形.各种夹板都可用,而且很多夹板是非常容易制作的.病人必须学会怎样使用夹板和用多长的时间.长时间的使用夹板会引起肌肉萎缩和关节不稳定. 物理疗法 物理疗法可使肌肉强健,在严重的关节和肌肉出血后可加速其恢复完全自由活动.这应该在剧烈的疼痛过后马上进行.强壮的肌肉也对关节提供保护. 外科手术 当进行畸型矫正,拨牙（或其它某些原因）时可能要作外科手术.不管进行多小的手术,在手术之前都要去除凝血因子抑制物（详情见后）.术前或术后几天内要快速补充大剂量的凝血因子以维持凝血系统象正常人或接近正常人一样,直到伤口痊愈,这样做任何手术都可进行而不会大出血.可是,确保正常的血液凝固所需的凝血因子数量很大且相当昂贵,因此外科手术不宜轻易实施,手术应当由有治疗血友病经验的专家在医院进行,并且要有有效足够的实验室监控. 凝血因子抑制物（抗体）的产生 大约有30％的重度血友病甲患者会产生八因子的抑制物,而血友病乙患者中较少有人会产生九因子抑制物.这些抑制物是一种能破坏输入的八因子的物质,它使得出血的治疗程变得复杂.有几种方法对治疗有抑制物的病人有效.令人欣慰的是,大多数具有抑制物的人很容易克服对治疗的抗拒心理.

2009-07-18 21:43