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病情分析：
Ⅰ型肾小管性酸中毒 Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。 病因 一、原发性　家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致　两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱　特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病　原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 五、肾间质疾患　梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。 临床表现 家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征临床表现： 一、代谢性酸中毒　可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。 二、电解质紊乱　①远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

2009-07-09 10:58