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周秀华 急诊急救中心

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病情分析：
局限性硬皮病的病因存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。遗传是局限性硬皮病的病因之一，在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。某些细胞因子参与局限性硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。局限性硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。一些学品与药物也是引起局限性硬皮病的病因。临床分型可综合划分为四型：1.气血瘀滞 关节疼痛，屈伸障碍，少腹胀痛，月经不调，面色灰暗，心烦易怒，胸闷不舒。皮损紫红色暗，硬肿刺痛，皮肤硬化萎缩，指端青紫肿胀。舌质紫暗或瘀斑，苔薄白或少苔，脉弦涩。2.脾肾阳虚 畏寒肢冷，腰膝酸软，性欲减退，纳食不佳，口不渴，大便溏，眼睑、面部及手肿胀发紧，局部皮肤硬化，指端苍白或青紫，疼痛阵发。舌暗淡嫩，苔灰滞，脉沉细。3.热毒瘀络 口干口苦，胃纳不振，大便秘结，小便短赤，周身烦热，皮肤暗红，光亮、萎缩，硬肿疼痛，皮损高于皮面，关节疼痛，指端坏疽，皮肤溃烂。舌质红，苔薄黄，脉弦数。4.寒侵肌肤 形寒怕冷，身痛肌痛，面色咣白，肢端苍白，皮肤局限性或弥漫性发硬，皮肤光亮肿胀，皮纹消失，毛发脱落，无汗或多汗，关节活动障碍。舌淡红，苔薄白，脉沉细弱。此外，尚有肝郁血瘀、气血不足等证型报道。但本病各型之间是密切关联并可相互转化，脏腑损害的程度也随病情进退而变化，故临床不可拘泥一证定型，必须灵活辨识。

2015-12-24 16:35

赵新铭 皮肤科

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病情分析：
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：一遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。二感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。三结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。四血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管动脉挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。五免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等;患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

2015-12-24 16:44