问答详情
问答详情
病情描述(男，38岁) 戈谢病是什么原因引起的？
iqhgw3个回答2016-01-11 09:46
病情分析：
戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病。是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积。
指导意见：
此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性，此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺。
2016-01-11 09:52
病情分析：
戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病，是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝，脾，骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积，此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性，
指导意见：
此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺，常在儿童期发病，但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形
2016-01-11 09:52
病情分析：
戈谢病为常染色体隐性遗传性疾病，是由于β-葡糖苷酶-葡糖脑苷酯酶缺乏致葡糖脑苷脂在肝，脾，骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积
指导意见：
，此病的根本缺陷在于缺乏葡萄糖脑苷脂酶的活性，此酶能把葡萄糖脑苷脂分解成葡萄糖和神经酰胺，常在儿童期发病，但亦有许多在婴儿期和成年期发病.典型的病理学特征是广泛的网状细胞增生,细胞充满葡萄糖脑苷脂和纤维细胞浆,细胞变形，有一个或几个细胞核偏离细胞中心，这些细胞可在肝,脾,淋巴结及骨髓中被发现。
2016-01-11 10:26
