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病情描述(女，33岁) 异染性脑白质营养不良是什么原因引起的？
uxlbt2个回答2016-01-13 13:28
病情分析：
主要的病理改变为中枢神经系统髓鞘脱失，周围神经受累轻微，病理切片中，以甲苯染色时，可见神经细胞，
指导意见：
神经胶质细胞和巨噬细胞中有红黄色的异染物质沉积，肝，肾组织亦可同时受累。
2016-01-13 13:42
病情分析：
异染色性脑白质营养不良属常染色体隐性遗传，突变基因位于第22号染色体上，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。
指导意见：
硫酸脑苷脂分布于神经组织髓鞘，肾小管上皮细胞等细胞膜中，正常情况下，芳基硫酸脂酶A催化硫酸脑苷脂水解
2016-01-13 13:45
