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王婉

王婉 脑外科

病情分析:

指导意见:
先天脑积水的病理,脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers 等首先报告X伴性隐性遗传,有胞兄弟三人均患脑积水畸胎,且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道,1例两次结婚的男子,第一次婚后生1个正常男孩,第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外,尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为,女性患儿为多基因遗传病,其后的弟妹再发生风险率低,若患儿为男性,则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者,其儿子将半数患病,其女儿将半数成为携带者,由于男性患儿不能活到再生育年龄,故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出,有导水管狭窄的男性患儿中,25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示,在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇,监测时住院再次分娩男性患儿,且有1例为同性男双胎同病患儿,提示可能是通过X伴性隐性遗传。

2016-03-08 11:48

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