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王奇峰 儿科

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病情分析：
腓骨肌萎缩症亦称为遗传性神经性肌萎缩症，是神经系统常见的遗传性疾病之一。腓骨肌萎缩症的症状：发病开始双脚没有力气，活动不灵，麻木，腓骨肌开始萎缩，后慢慢扩展至骨间肌、小腿屈肌，最后累及大腿下三分之一肌肉，但其上部完全正常，形成“鹤腿”或倒置的酒瓶样畸形。萎缩肌肉能有肌束震颤。跟腱反射早期减弱或消失。因为足背屈无力多是马蹄内翻畸形。后面手部出现骨间肌，大、小鱼际肌萎缩，形成猿手畸形。但萎缩一般不超过肘关节以上。肢体远端呈套式感觉减退，多有肿胀、紫绀、溃疡等神经营养障碍。偶见视神经萎缩，瞳孔改变，眼球震颤和三叉神经痛。事件相关电位它们的主要应用范围：肌电图：它作为一种测定运动系统功能的手段，现已被广泛用于区别肌肉力弱和肌萎缩，是肌病所致，或神经病所致，还是其他原因所致。通过针极肌电图，对躯体不同部位肌肉的测定。一、病变是活动性还是慢性；二、肌肉病变是属于神经源性损害，还是肌源性损害；三、神经的再生能力；四、提供肌强直及其分类的诊断和鉴别诊断依据；五、神经源性损害的部位（前角细胞或神经根、神经丛、干、末梢）。应用于不明原因的肌萎缩、麻木、无力、肢体活动障碍等疾病的定性、定位诊断，还可作为神经损伤手术后或治疗后的监测手段，以及提供康复、伤残、法医鉴定的客观指标。

2016-04-11 13:46

张小凤 儿科

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病情分析：
腓骨肌肉萎缩症是一种遗传性进行性周围神经病变。病因不明，男性较女性多见。又称Charcot-Marie-Tooth综合征，为累及腓骨肌及其他下肢远端肌肉为主的周围神经遗传病。通常是常染色体显性遗传，少数为隐性遗传。肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有：神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。

2016-04-11 13:49