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病情分析：
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色,粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢.象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节,斑块.约10％患者产生恶变,特别是生长快,较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤.咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚.少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌.近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良. 疾病分类：皮肤性病科,耳鼻喉科疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型.治疗方案 主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除.有癫痫发作者应彻底检查,有时神经外科手术切除后尚可能再发. 应告知患者,其子女中有50％可发生本病,必要时应考虑绝育.

2009-01-20 18:58

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病情分析：
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2011-05-21 16:53