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王思宁 眼科

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病情分析：
先天性白内障是胎儿发育障碍形成的一种晶状体眼病。根据不同形态分别称全内障、膜性内障、结核性内障、点状内障、极性及囊性内障、花冠状内障。医学称“胎患内障”。那么先天性白内障的原因有哪些呢？以下是每国瞳仁眼贴眼科专家给大家的详细介绍。　　病因如下：　　各种影响胎儿晶状体发育的因素，都可能引起先天性白内障。　　一、与遗传有关约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常，则常由主要异常的遗传方式所决定，通常是隐性遗传或伴性遗传。　　二、母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染，如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全，不能抵御病毒侵犯，而且晶状体蛋白合成活跃，特别怀孕头3个月内应用一些药物，引发先天性白内障，如全身应用糖皮质激素，一些抗生素，特别是磺胺类药物，或暴露于X线。　　三、母亲怀孕期患有代谢性疾病，如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等，引发先天性白内障。先天性白内障一般需手术治疗。但要注意摘除方法及时机的选择。对于病情不进展仍有较好视力者无需手术；对于已影响视力、阻碍视觉功能发育者，应尽早手术。时间过长，就会造成难以挽救的废用性弱视，终生不能获得良好视力。一般在出生后4个5个月内即可施行手术，最迟不能超过两岁。可长时间用每国瞳仁,进行养护眼睛，有激活蛋白分解酶的作用，渗入晶状体内可分解并吸收变性蛋白质，改善眼组织的新陈代谢，维持晶状体透明，阻止白内障发展。直到能检查视力时,决定是否手术.注意为防止病情加重，阅读时需戴眼镜矫正.

2016-04-30 17:35

方锦容 眼科

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病情分析：
1白瞳征成年白内障患者常常因视力明显减退而就诊而婴幼儿白内障患者特别是单眼患者一般并无症状因此经常被延误诊断只有当瞳孔区出现白色反光即所谓白瞳征时方引起家长或医生的注意白瞳征并非先天性白内障所特有临床上应与其他病症加以鉴别。2眼球震颤患双眼致密混浊性白内障的患儿大多伴有眼球震颤震颤多为游移性和搜寻性等类型这种类型的眼球震颤往往提示视力极为低下一般不会超过0.13斜视由于视力低下或双眼视力不平衡阻碍融合机制的形成可迅速造成眼位偏斜4畏光在一些情况下由于晶状体混浊引起光散射可使患儿产生畏光症状这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现。5合并的其他眼部异常先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见先天性小眼球的存在与白内障类型无关且常合并其他眼组织发育异常如脉络膜缺损视力预后极差即使手术也不能获得满意的视力结果。新生儿白瞳征最常见的原因就是先天性白内障临床诊断并不困难然而许多其他眼部先天异常也可表现为白瞳征其临床表现处理原则和预后均不相同因此及时做出准确的诊断和鉴别诊断是十分重要的。先天性白内障有许多种类型可有完全性和不完全性白内障又可分为核性皮质姓及膜性白内障由于混浊的部位形态和程度不同因此视力障碍不同比较常见的白内障有以下几种类型1全白内障晶体全部或近于全部混浊也可以是在出生后逐渐发展在1岁内全部混浊这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊有时囊膜增厚钙化或皮质浓缩甚至脱位视力障碍明显多为双侧性以常染色体显性遗传最多见在一个家族内可以连续数代遗传少数为隐性遗传极少数为性连锁隐性遗传2膜性白内障当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜可引起后囊膜破裂加速了皮质的吸收即表现为先天性无晶体临床表现为灰白色的硬膜有多少不等的带色彩的斑点表面不规则有时在膜的表面可看到睫状突和血管后者可能来自胚胚血管膜亦有纤维组织伸到膜的表面故又称血管膜性白内障或纤维性白内障单眼或双眼发病视力损害严重少数病例合并宫内虹膜睫状体炎3核性白内障本病比较常见约占先天性白内障的1/4胚胎核和胎儿核均受累呈致密的白色混浊混浊范围为4～5mm完全遮挡瞳孔区因此视力障碍明显多为双眼患病通常为常染色体显性遗传少数为隐性遗传也有散发性4中央粉尘状白内障在胚胎期的前3月因胚胎核受损所致胎儿核不受影响临床表现为胚胎核的2个Y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊故又称为板层粉尘状白内障如果胎儿核也受损害在临床即表现为核性白内障或板层白内障在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点混浊的范围约为1～2.mm多为双眼对称静止不变对视力的影响不大5绕核性白内障此种类型的白内障很常见占先天性白内障40%因为混浊位于核周围的层间故又称为板层白内障通常静止不发展双侧性临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊这些混浊是由许多细小白点组成皮质和胚胎核透明在混浊区的外周有“V”字形混浊骑跨在混浊带的前后称为“骑子”由于核中央透明视力影响不十分严重本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊同时也可伴有周身其它系统疾病常染色体显性遗传最多在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代在542人中有132人为绕核性白内障患者6前轴胚胎白内障此种类型白内障也是一种较常见的先天性白内障约占25%在前Y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊这些混浊是胚胎期前4个月形成由于混浊局限对视力无很大影响因此一般不需要治疗7前极白内障本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊混浊的范围不等有不超过0.mm的小白点混浊；亦可很大并占满瞳孔区多为圆形可伸入晶体皮质内或是突出到前房内甚至突出的前极部分触及到角膜称为角锥白内障.角膜中央有相对应的白色局限性混浊部分有虹膜残膜前极白内障的晶体核透明表明胚胎后期的囊膜受到损害囊膜异常反应而形成一个白色团块用针可将混浊的团块拔掉保持晶体囊膜的完整性双侧患病静止不发展视力无明显影响可不治疗8后极性白内障本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊边缘不齐形态不一呈盘状核状或花萼状常伴有永存玻璃体动脉混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区少数病变为进行性多数静止不变很少有严重视力减退在青少年时期后极部的混浊向皮质区发展形成放射状混浊对视力有一定影响9缝状白内障本病的临床表现是沿着胎儿核的Y字缝出现异常的钙质沉着是3个放射状白线因此又称为三叉状白内障由线状结节状或分支样的混浊点构成Y字缝的白内障绿白色或蓝色边缘不整齐一般是局限性不发展对视力影响不大一般不需要治疗常有家族史有连续传代的家系报道：为常染色体显性遗传可合并冠状白内障或天蓝色白内障。11点状白内障日体皮质或核有白色蓝绿色或淡褐色的点状混浊发生在出生后或青少年时期混浊静止不发展一般视力无影响或只在轻度视力减退有时可合并其它类型混浊12盘状白内障本病由Nettleship等人在Coppock家庭中发现数名先天性白内障故又名Coppock白内障其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊清亮的皮质将混浊区与后极分开因混浊的范围小不影响视力晶体的混浊发生在胚胎期的第4月可能与晶体的局部代谢异常有关13圆盘状白内障圆盘状白内障比较少见瞳孔区晶体有浓密的混浊中央钙化并且变薄呈扁盘状故名圆盘状白内障由于晶体无核中央部变得更薄横切时如亚铃状有明显的遗传倾向14硬核液化白内障硬核液化白内障很少见由于周边部晶体纤维层液化在晶体囊膜内有半透明的乳状液体棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动有时核亦液化当皮质液化时囊膜可受到损害而减少通透性晶体蛋白退出后刺激睫状体或是核浮动刺激睫状体因此可有葡萄膜炎或青光眼发生。
指导意见：
治疗措施1.先天性白内障：如为静止性且对视力影响不大者，一般不需要治疗，如点状白内障、冠状白内障、前极白内障等。2.绕核性白内障、全白内障等：明显影响视力者应手术治疗。可做截囊吸取术或囊外摘除术。过去对绕核性白内障做增视性虹膜切除术，但木后通过角膜及品状体周边部视物，不能得到满意的视力，不宜采用。3.手术时机：手术愈早获得良好视力的机会愈大，有些学者主张在生后几周内即可手术，一般宜在婴儿3—6个月时手术。4.无晶状体眼屈光矫正：儿童无晶状体眼矫正的目的是保存视力、预防弱视和促进融合功能的发育。①眼镜矫正简单易行且易调整更换，但仅适于双眼无晶状体眼且年龄较大者。②接触镜适于大多数单眼无晶状体眼患儿，但经常取戴十分麻烦，不易被患儿及家长接受，且容易发生感染及角膜上皮损伤等并发症。③表面角膜镜片术手术方法简单较安全，必要时可以更换。但视力恢复慢并发症较多，临床应用仍受到限制。④人工晶体植入术目前对儿童人工晶体植入存在较大争论，争论焦点是多大年龄施行手术较合适。由于显微手术技术及人工晶体质量提高，严重并发症已很少，儿童人工晶体植入已被越来越多的人所接受，尤其是单眼白内障人工晶体植入更有其优越性

2016-04-30 17:40