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丁菲 血液科

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病情分析：
急性间歇性血卟啉病AcuteIntermittentPorphyria，AIP在血性卟啉病中较为多见，为一种常染色体显性遗传性疾病。由于胆色素原PBG脱氨酶HMB合成酶活性缺乏所致。起病常在20-40岁，15岁以前和60岁以后极为罕见。死亡率高;常伴肝损害，长期的卟啉病可并发肝细胞癌
指导意见：
1.积极预防，避免诱发因素;摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。2.严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药;3.对症治疗：镇痛、解痉、镇静，防止电解质紊乱，氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有较好的疗效，合并有神经症状者，可加用糖皮质激素治疗，利血平有一定疗效

2016-05-19 16:13