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ece******62

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病情分析:
                 【概述】  自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血.有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH).也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象.当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans.本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制.  【病因】  1、原发AIHA无明确病因的AIHA为原发性AIHA.国内报道占39.7%~58.7%  2、继发AIHAAIHA可继发于下列疾病:   A、自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍、自身免疫性肝病等.   B、肿瘤性疾病:淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等.   C、感染:各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等.  【分型】  分为原发性AIHA和继发性AIHA另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类,目前分为3大类,即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型.其中每类中又有不同的亚型.    【临床表现】  本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等.血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,温抗体型AIHA极罕见;病情常反复,常多表现虚中夹实,本虚标实的特点.本病以虚为本,气血双亏,甚则脾肾具虚,病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症.脏腑辨证与肾、脾2脏关系最为密切.标实或为湿热之邪,或为寒邪;久病入络致气滞血瘀,晚期常有积块形成.本病早期治疗应清利湿热与补虚相结合,有血红蛋白尿发作.  【诊断标准】  检查AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原发病.  1、血象:贫血或伴有血小板、白细胞数下降,网织红细胞计数升高(再障危象时可明显降低).  2、骨髓:多呈增生性贫血(红系以中幼红为主)骨髓象;再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变.  3、血浆或血清:高血红蛋白症和(或)高胆红素血症.  4、尿:高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素.  5、免疫指标:丙种球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体等指标的异常.  6、其他:包括心肺肝肾功能等检查,不同原发病可能在不同脏器有不同表现.  【常规治疗】  1,病因治疗:   积极寻找病因,治疗原发病,感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿,畸胎瘤等手术后可治愈,继发于造血系统肿瘤的患者,在治疗的同时可加强的松,多数患者需长期治疗.  2,肾上腺皮质激素:   常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用,或抗体结合到红细胞的作用降低,或抑制抗体的产生.一般在用药后4~5天,网状内皮系统清除受抗体或补体致敏红细胞的能力即见减退.撤除激素后约10~16%患者,能获长期缓解,如治疗3周无效,需要及时更换中医疗法.发生感染往往诱使溶血加重,增加药量,同时加强有针对性的抗生素治疗.  3,免疫治疗:   对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌,或者切脾无效者均可有使用.治疗期间必须观察血象,至少每周检查1次,应注意骨髓抑制、严重感染.  4,脾脏切除:   适用于原发性温体抗体AIHA,年龄在4岁以上,激素治疗无效或有依赖者,免疫抑制剂治疗无效或有明显的毒副作用者.脾内栓塞的远期疗效不如脾切除.  临床实践中一般脾切除的适应证为:   A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者;   B、需大剂量皮质激素维持者;   C、溶血常复发者;   D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者.  5,其他治疗:   A、大剂量丙种球蛋白;   B、抗淋巴细胞球蛋白;   C、达那矬,有效机制可能有免疫调节作用;   D、长春新碱;   E、血浆置换法.AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血,必要时应予以输注洗涤红细胞.冷抗体型AIHA:轻型患者不影响劳动.需要注意保暖.冷凝集素病以治疗原发病为主,预后也与原发病有关.有明显溶血时输血要慎重,因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害,有冷抗体存在时配血有困难,可按温抗体型AIHA输血方案尽心,保温下输注浓缩红细胞,克服组织缺氧状态.尚需免疫抑制剂抑制抗体的产生,可用在处理危重患者的抢救.  【预后与转归】  原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗.反复发作者疗效差,病程数月至数年不等,病死率约50%.继发者预后随原发病而异,继发于感染者控制感染后即愈;继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差,Evans综合征也难以治愈,可死于出血.  【难点与对策】  难点之一:提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多,临床表现复杂及不典型,许多轻型先天性溶血性贫血常常被忽略;由于溶血性疾病有其溶血的共同点,有时临床上会因发现溶血表现后,只注意及时进行溶血的对证治疗,也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处,经对证治疗后也会使症状改善,而淡漠了对溶血性贫血的分型意识.故而某些先天性溶血长期未被发现,每次溶血发作时亦未得到合理的治疗.为了提高诊断及分型的符合率,首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面认识,在临床上发现黄疸患者,要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用,同时要及时进行溶血项目筛选检查,从而提高诊断的符合率.    难点之2:提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中,出除诱因是防止溶血发作的关键,对此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育,使患者对该病引起重视,提高祛诱因自觉性,细菌,病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生,应该积极加以预防,平时应该注意饮食起居,预防感冒,适当运动以加强顾护正气,防止外邪侵袭,减少诱因的影响,以避免溶血的发作.    难点之3:如何加强预防并发症在重症溶血者,可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等并发症危及生命,为预防这些并发症的发生,对重症溶血者要进行积极治疗,控制病情进一步发展,如发生高热不退合并感染时,宜采用物理降温退热等对症治疗,中药予以清热解毒利湿治疗:老龙皮、头发7、黄芩、连翘等中药,并可应用抗生素治疗.但应加强药物监护,以免使溶血加重.对贫血严重的病例,宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗,必需输血者以洗涤红细胞为宜,并注意静脉补液量及补液速度,纠正电解质紊乱,严防体内酸碱度平衡失调,预防加重肾及心功能的负担.中药施以活血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿7、天莲草、丹参、桂枝等.并施以益气活血、淡渗利湿药如黄芪、头发7、赤芍、冬瓜皮、车前子等.  【康复指导】  (一)预防:冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉,通常的裸露部位也不应忽视.温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关,应尽力避免.对患者解释本病的基本概念、防治要点,说明预防的重要性及实施方法.鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养,以提高体质.  (2)调理:  a、生活调理:感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因,生活调理至关重要,要起居有常,随气候的变化及时的增减衣服,避免外感.           b、饮食调理:本病病机为虚夹杂,病及多为气血两亏,肾则脾肾俱虚,平素以虚为主或虚中夹实.禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋补之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃.           c、精神调理:正确对待疾病、避免重体力劳动.避免精神紧张、调情致,勿激动,可适当锻炼,以增强体质,但气血亏虚者勿练气功,以免动气耗血,加重气血虚.  【研究进展】  溶血性贫血主要是先天禀赋不足,肾精亏虚.后天失样,脾胃不健的基础上,因感受邪度毒,饮食不节,劳虚内倦,情致刺激,加之药物影响而发病,饮食不节,损伤脾胃,温湿中阻,郁久化热,熏蒸肝胆,肝失疏泻,肝胆外泻致黄疸,或邪毒入营,郁久化热,血败外漏发黄.病情反复,日久脾肾更亏,气血难阻,因气虚无力推动血液的正常运行,而致瘀,本病病位在脾,涉及肝胆肾,为本虚标识之虚,平素以本虚为主,主要为脾肾两虚,气血不足.溶血发生时以标识为主,主要为湿热瘀并见.  【名医论坛】  李炜分急、慢性从脾胃气血、湿热内蕴辩治吴康颂认为急性型多属气虚血亏,湿热内蕴,慢性型多为脾胃虚弱,气血生化无力.按下面4型辨证  (1)湿热内蕴,致以清热解毒利湿,药用如老龙皮、赤芍、扫帚7、连翘、太白米、黄芪、竹叶;  (2)脾虚血亏、湿阻内湿,治一温中,健脾化湿,药用如红毛7、桃儿7、桂枝、白术、茯苓、木香、何首乌、太白参;  (3)脾胃虚弱,气虚血亏,治以健脾益气生血,药用如补血草、头发7、天莲草、红石耳、鸡血藤、5味子、阿胶、红枣. (4)脾肾阳虚,治以温补脾肾,药用如太白参、鹿衔草、金丝7、防风、补骨脂、丹参、陈皮、干姜.黄健从湿热蕴于血分论治李波优针对溶血性贫血施以利湿活血解毒,认为其病在百脉,所以要从治血入手,提出“治黄必治血,血行黄易却”.即在清热利湿基础上加活血药物.李波优指出:“治黄需解毒,毒解黄易除”认为湿热毒邪郁结则湿热益盛,湿热益盛则毒邪益炽,热助毒势,毒蛀热盛,若不加用解毒的药物没,则湿热难以化散,黄疸不易消退.  【成功案例】    国医医案,――瘀热化毒入营耗阴型  国医病案号:9800325  患者:女53岁反复发热2年,发则数月不退,伴有乏力、尿黄,一年面前确诊AIHA,一月前因鼻面部带状疱疹,热势驰张日重,每天均在38度以上,虽然服用激素无效,检查发现其巩膜.皮肤黄染不明显,血中间接血红素升高.舌紫黯苔薄白,脉痃.   辨证:瘀热化毒,气血两番   治法:凉血解毒,清气养阴  方药:康血宁VI+康血宁辅药IX(加减桃儿7、蝎子7、生地黄、羚羊角粉等)服上方药半月后,热势减轻,后经加减,恢复健康.  点评:本例患者黄疸不显,而热势重,驰张不退,兼有面部疱疹,舌紫黯,脉痃,说明气血败坏,凝结成瘀,酿毒化火,上犯清火,总当凉血解毒,清热救阴为先,以防热血深入血份,耗血动风,治之不及,故用清瘟败毒饮清营凉血解毒.  【经验与体会】  溶血性贫血有先天和后天之分,从诊断到治疗上都有其特征,我们认为溶血性贫血一是分类要明确,2是无论先天或后天,均应积极消除诱因,预防溶血发作,对已发作者应尽快控制溶血、纠正贫血.有明显溶血时输血要慎重,必要时应予以输注洗涤红细胞.此外,值得注意的是长期反复输血可致含铁血黄素沉着症,可损害心、肝、胰腺、性腺及脑垂体等.严重时可心率失常,糖尿病,溶解贫血的发作,从而减轻贫血及减少输血的次数,其次可在输血的同时应用铁蛰合剂治疗.可以促进铁的排泄,防止铁超负荷,并可同时静脉滴注活血化瘀中药如复方丹参注射液、血塞通注射液等.

2009-01-27 01:44

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病情分析:
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2011-05-21 18:02

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