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朱曼璇 心血管内科

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病情分析：

指导意见：
先天性心脏病完全性心内膜垫缺损需要行手术治疗，一般在半岁以后到一岁之间进行手术治疗！

2016-06-17 23:23

许振强 泌尿外科

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病情分析：
完全性心内膜垫缺损,属于复杂先心病，主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。病理解剖：完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室，形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大，室间隔脊即是缺损的边缘。
指导意见：
1、手术适应症： 诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。2、手术方式：1）、一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。2）、分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。3、手术后注意事项：1）、术后早期充分镇静、过度通气，及时纠正酸中毒，以避免肺动脉高压危象的发生。2）、术后3-6膈腧应复查超声心动图，主要观察房室反流的情况，以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。

2016-06-17 23:25