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病情描述(男，10岁) 小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病最近孩子的屁股上一直怪怪的，还不想坐板凳把我给气的，后来我还是带他去医院检查了，结果是小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病
dgkxa2个回答2016-07-13 21:13
病情分析：
建议：你好，发病机制是EBV感染可能仅为XLP（LYP）基因缺失者发生XLP的诱因，在EBV感染前就有免疫缺陷。XLP合并致死性传染性单核细胞增多症（FIM）的发病机制是淋巴细胞增殖失控，导致淋巴细胞浸润各种器官，最终导致功能障碍。XLP患者Th2细胞功能亢进，而Th1细胞功能相对低下，可能与XLP合并致死性FIM有关。
2016-07-13 21:15
病情分析：
建议：你好，感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白，以预防FIM的发生，但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗，以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施，但宜于15岁前进行。2.FIM的治疗直到目前仍无有效地治疗手段。
2016-07-13 21:19
