病情描述(女,25岁) 小儿神经鞘磷脂沉积病是怎么引起的?有哪些临床表现?有哪些病发症?怎么预防及护理?请介绍下,谢谢!
dpfxr2个回答2016-07-16 15:16
病情分析:
建议:小儿神经鞘磷脂沉积病症状体征 1.A型 生后3~4个月起即出现喂食困难、营养不良,肝、脾大,常以肝大先于脾大出现,淋巴结肿大,精神神经发育迟滞,但由于其进行得较缓慢,所以在病后数月内常不被发现,非但达不到各该年龄发育标准,而且还出现倒退情况,肌力亦减退。皮肤有棕褐色色素沉着,肺部可被累及,严重时听力及视力均受影响甚至丧失。30%~50%患者于眼底黄斑部有樱桃红色斑点。患儿逐渐消瘦,常因继发感染于3~4岁前死亡。 2.B型 此型进展甚慢,除肝、脾大外,无或仅有轻微神经系统表现,可带病长期生存。 3.C及D型 患儿出生后数年内表现正常,以后逐渐出现神经系统症状,如:词汇减少、共济失调、抽搐、核上性眼肌麻痹。肝大,脾不如肝大。病情进展缓慢,智力及运动发育逐渐减退,以后出现肌张力增高,反射亢进等。C型与D型表现相似,但C型常见于加拿大的新斯科舍 .发现有些不明原因新生儿肝炎为C型患者。
2016-07-16 15:19
病情分析:
建议:用药治疗 目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理,加强护理。有人给一7岁女孩NPC患者做肝移植手术,恢复了肝功能,但没阻止神经系统症状的发展。 饮食保健 饮食宜清淡为主,注意卫生,合理搭配膳食。
2016-07-16 15:22