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病情描述(女，23岁) 我是一名IPH患者，由于身体渐渐变糟，很想知道国内现在对这个病的研究情况如何了。 我12岁确诊的，如今23岁了，最早咳血是2岁时，前年下半年由于水肿和肺出血住院，那时就有轻微纤维化。而去年一年，身体开
aiwrv2个回答2016-07-17 16:20
病情分析：
建议：你好 此病治疗确实棘手！ 一般北京阜外和上海长征医院都是条件很好的你可以去试试！ 此病为病因未明的少见病.本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征.并无其他器官受累. 由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应.病理见肺重量增加.切面有广泛棕色色素沉着.镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞.肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性.电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上. 本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关.阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促.咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发.胸部体征多无异常.由于贫血，紫绀常被遮掩.重症患者常伴肺心病或杵状指.大咯血是致死的常见原因
2016-07-17 16:25
病情分析：
建议：胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影.症状缓解时可好转，甚至吸收. 治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血. 特发性肺含铁血黄素沉着症
2016-07-17 16:28
