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史医师

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病情分析：
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症.【治疗说明】 　　根治有赖于去除异常的克隆,骨髓移植不作为首选.治则主要促进正常造血组织的功能,加强对症支持治疗,希求在一个时期后缓解乃至痊愈. 　　（一）骨髓移植 适用于年轻,有骨髓增生低下或血栓形成患者.Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良,先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理,再移植HLA相配的同胞骨髓,均移植成功,观察5年以上无复发,达到治愈. 　　（二）支持及对症治疗,防治并发症 　　1.铁剂治疗 长期血红蛋白尿可导致缺铁.但铁剂可促使活性氧产生.由于PNH红细胞对氧化损伤十分敏感,易诱发血红蛋白尿.所以应从小剂量口服铁治疗开始,为常规量的1/3~1/10即可,副作用明显者应停服. 　　2.雄激素类 Hatimann等首先报告雄激素治疗PNH有效,可用丙酸睾丸素,氟羟甲基睾酮,吡唑甲氢龙,美雄酮及安雄等,也有主张用达那唑.本组药物作用机理系抑制补体激活及刺激骨髓红系增生.一般可先用雄激素6~8周,若无效可停用. 　　3.泼尼松 作用机理可能与激素抑制交替途径的补体激活有关,一般需泼尼松20~60mg/d〔0.25~1mg/（kg?d）〕.为能耐受较大剂量长期服用,间日口服15~40mg,约50％以上患者可能有效. 　　4.输血 以纠正严重贫血,且通过输血以抑制红细胞生成,间接减少对补体敏感的红细胞产生.为减少输血后溶血反应,可输注去血浆的红细胞,或生理盐水洗涤后的红细胞悬液. 　　5.血管栓塞 肝素抗凝治疗一般应用于静脉血栓形成,如弥漫性肝静脉血栓形成,但也有报告部分病例应用肝素后能加重溶血,因此应慎用肝素;也有应用链激酶及尿激酶溶栓治疗PNH安全且有效;右旋糖酐（大分子量,142000）疗效较好,在体外证实能抑制PNH溶血.双香豆素抗凝疗效不明显. 　　6.其他 有应用6巯嘌呤或苯丁酸氮芥加泼尼松或长春新碱加环磷酰胺,泼尼松以抑制PNH干细胞有效,但多数报告认为疗效不确定;也有应用抗胸腺（淋巴）细胞球蛋白治疗PNH-再障综合征,总量按150mg/kg,自4~10日一疗程;有个别报告脾切除治疗PNH有效,但由于易加重血栓形成危险,故尽可能不用或慎用. 　　【预后说明】 　　本病多呈慢性过程,中位数生存期约10年,也有长达20年以上,个别至43年.极少数可呈急性病程,发病后数月即死亡.其预后与补体敏感的红细胞量,骨髓再生障碍程度及有无并发症相关.国内主要死因是出血和感染.血栓形成是国外的主要死因.某些PNH患者随着年龄增长,病情减轻,甚至达到完全缓解.约5％患者最终可演变为急性粒细胞白血病,个别患者可演变为骨髓异常增生综合征. *****综上,你这么年轻,如果有条件可以行骨髓移植或者造血干细胞移植

2009-02-07 11:24

羿医师

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病情分析：
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症【常规治疗】　　西医治疗　　1 减轻贫血　　a 输血　严重贫血血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时输血可作为对症治疗或术前准备　　b 雄激素　雄激素可刺激红细胞生成而且可以减少溶血使贫血症状改善输血减少　　C 铁剂和叶酸　对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者铁剂治疗有助于改善贫血　　2 减少溶血发作　　a 糖皮质激素泼尼松0 .25~1mg/(kg.d) 多数病人能减缓溶血发作小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血但是除非在危及生命的情况下一般不予每日类固醇治疗　　b 抗氧化药物对细胞膜有保护作用常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳有报道维生素E每日肌内注射100ng 连用3周溶血可减轻血红蛋白及红细胞亦随之上升确切疗效有待进一步论证　　c 化疗药物　需慎重考虑　　3 骨髓移植:理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病但多用于伴有骨髓增生不良的病例　　【预后与转归】　　综合国内 PNH 报道资料患者约有 1/4 的病程中死亡主要原因是感染贫血性心脏病中枢神经出血其中以感染过多进一步减少并发症所带来的死亡加强对症和支持治疗提高生存质量则有可能长期生存*****************综上,你这么年轻,有条件可以做骨髓移植或者造血干细胞移植

2009-02-07 11:26

杨医师

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病情分析：
做骨髓移植或者造血干细胞移植的成功率有多大？会有生命危险吗？会留下后遗症吗？是不是越早做越好呢？

2009-02-07 11:21

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病情分析：
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2011-05-21 20:29