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张小凤 儿科

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病情分析：
建议：非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。临床表现1.颅骨缺损出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变侵穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。2.眼球突出约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显。由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。3.多饮、多尿有半数病人表现烦渴多饮、多尿，生长发育障碍，多因神经垂体视丘下部发生浸润性病变或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。4.肝脾淋巴结肿大患儿有发热，肝脾淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。5.皮疹皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。6.呼吸系统肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。

2016-07-21 18:03

王泽楷 儿科

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病情分析：
建议：目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。可采用低脂与低胆固醇饮食，有尿崩症者用垂体后叶素治疗可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物、放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少导致的出血等可能暂时缓解。抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素（柔毛霉素）等单独或与激素联合治疗有一定疗效。放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗。一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续；抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。

2016-07-21 18:08