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王奇峰

王奇峰 儿科

病情分析:
建议:腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶,外形象梅脯,故称梅干腹。Osler1901将合并有膀胱扩张、肥厚、肾积水、输尿管扩张、睾丸未降等畸形

2016-07-23 11:31

王泽楷

王泽楷 儿科

病情分析:
建议:腹壁肌肉-尿路-睾丸三联征 迄今尚不明确,认为有3种可能:  1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例。  2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大,使腹肌发育不良,也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例,如只有腹肌发育不良,未伴发其他畸形者。  3.胚胎发育障碍 基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成,当胚层发育异常,就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之,PBS的病因尚需进一步探讨。

2016-07-23 11:34

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