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病情描述(男，25岁) 我一个同事最近经常发现尿的颜色不太对劲，尿色深如浓红茶，感觉身体疲乏无力，他赶紧去医院检查，大夫告诉他是阵发性睡眠型血红蛋白尿，请问阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事？
jshyn2个回答2016-09-07 09:05
病情分析：
建议：血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。
2016-09-07 09:09
病情分析：
建议：阵发性睡眠性血红蛋白尿是 由于红细胞膜异常 血研所应用激光衍射技术对本病RBC的可变性、膜机械脆性作了观察，发现RBC的可变性降低，膜机械脆性明显高于正常RBC，且与溶血度相平行。对RBC膜总脂的测定表明，PNH的RBC膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22％，总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关。但反映脂膜组分间数量关系的参数Ch／Pl （胆固醇／磷脂及磷脂组分均无明显改变，表明PNH的RBC膜有区域性块状脱落。 2．对补体敏感度增高 溶血的发生需要激活补体。补体的激活途径有两种：①经典途径，此途径需要抗体；②交替途径，此途径首先激活C3。正常及PNH的RBC均可被补体溶解，但正常RBC不能通过交替途径溶血。PNH的RBC由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血。 3. 红细胞膜蛋白缺乏 PNH红细胞膜上还缺乏几种与补体活化有关的控制蛋白。
2016-09-07 09:12
