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丁菲 血液科

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病情分析：
建议：1.首发症状　　PV常常为隐袭性起病主要见于60-70岁人群首发症状有头痛多血质瘙痒血栓形成和胃肠道出血但部分患者是在常规检查时发现血细胞计数异常而确诊约30%的患者有临床症状依次为头痛乏力瘙痒头晕和盗汗　　2.栓塞和出血　　在起病的头10年中约40%-60%的患者可出现栓塞并发症且在此阶段每年发病率均等严重的栓塞并发症有脑血管意外心肌梗死深部静脉栓塞（如肝静脉栓塞）以及肺栓塞约1/4的患者有出血和淤斑但常不严重有的患者发生下肢动脉栓塞出现肢端坏疽最终只能截肢治疗以“丢卒保车”　　3.皮肤　　约40%的患者有皮肤瘙痒用热水洗澡常可使之加重有些患者可因严重的皮肤瘙痒而影响其生活质量原因不明可能与皮肤中肥大细胞数量增多和组胺水平增高有关　　4.肠道　　门静脉高压和食道静脉曲张较常见PV患者消化性溃疡比正常人群高5倍　　5.心血管　　心血管症状包括心绞痛心肌梗死和充血性心力衰竭　　6.神经系统　　神经系统症状如头晕非常常见迫亦有报道　　7.其他　　由于核酸转运增多从而导致骨髓细胞高度增殖常可使血尿酸浓度增高因此痛风亦较常见Sweat综合征亦有数例报道手术中或术后75%以上的病情未获控制的PV患者可出现出血和栓塞合并症此外已有研究证实PV患者淋巴瘤发生率较高MDS（骨髓增生异常综合征）作为PV的并发症已日渐引起人们的关注那些①标准治疗后迅速脾肿大；②无明显骨髓纤维组织增生；③骨髓极度活跃（1X109/L增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者提示可能出现MDS

2016-09-21 12:15

钟丽梅 儿科

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病情分析：
建议：抑制骨髓红系细胞异常增生降低血容量减少血黏度消除红细胞增多所致的各种症状和体征减少血栓栓塞及出血性并发症提高生活质量并延长生存期是治疗PV的目标　　1.静脉放血 每周静脉放血2～3次每次400ml直至HCT正常此种治疗手段常可迅速缓解症状及降低红细胞容量但不能使升高的白细胞和血小板下降也不能缓解顽固的皮肤瘙痒及痛风发作有心脑血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml为好每周至多2次目标为HCT维持于42%～45%为防止血栓形成放血后可静脉输注右旋糖酐40低分子右旋糖酐500ml反复放血者可致缺铁需适当补充之　　我国由于传统习惯的原因放血疗法始终难以广泛开展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣传解释工作是放血疗法的重要组成部分尤其应强调其发生白血病转化仅1.5%及继发实体瘤的比例最低以及不良反应最少且中数生存期和其他疗法相近为12.6年但单独放血疗法者前3年的血栓栓塞性并发症发生率较高此后伴发骨髓纤维化者也较多必须强调即使单独放血治疗者其发生白血病转化较其他疗法为低但仍明显高于相匹配的正常人群目前较一致的看法是病情稳定的年轻患者较适合行放血治疗并辅以低剂量阿司匹林治疗

2016-09-21 12:17