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丁菲 血液科

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病情分析：
建议：阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜的获得性缺陷,对激素补体异常敏感的一种慢性血管内溶血.因溶血多在夜晚睡眠时发生或加重,故名阵发性睡眠性血红蛋白尿.临床表现以间歇发作的血红蛋白尿,贫血为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成.发病高峰年龄在20-40岁之间,男性显著高于女性.血红蛋白尿一般在早晨较重,轻型仅表现为尿血试验阳性,可无任何不适.本病如治疗不当可转化为骨髓纤维化,急性白血病或红白血病等. 现代医学尚缺乏特效治疗方法,主要是对症及支持疗法,一 输血,输血虽能提高血红蛋白,维持组织需氧,但输入血浆含有溶血必需的补体成分,故输血可加重溶血,而长期多次的输血会形成含铁血黄的沉着症,最终会导致肝肾功能衰竭.二 控制溶血发作 肾上腺皮质激素,右旋糖酐等只能控制病情1 ,减轻贫血 a ,输血 对于严重贫血,血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时.输血可作为对症治疗或术前准备. b ,雄激素 雄激素可刺激红细胞生成,而且可以减少溶血,使贫血症状改善,输血减少. C ,铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血. 2 ,减少溶血发作： a ,糖皮质激素,泼尼松0 .25～1mg/kg.d ,多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是,除非在危及生命的情况下,一般不予每日类固醇治疗. b ,抗氧化药物,对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳,有报道维生素E每日肌内注射100ng ,连用3周,溶血可减轻,血红蛋白及红细胞亦随之上升.确切疗效有待进一步论证. 3 ,骨髓移植：理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例.

2016-09-25 11:03

赵******��

病情分析：
建议：阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血.其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿.可伴全血细胞减少,感染和血栓形成.病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色,少数病人有血栓形成,化验除有溶血的一般阳性结果外,蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 .尚无特效疗法,主要是对症治疗 ,贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞,若输全血可能会促进溶血.也有骨髓移植治愈PNH的报道. 治疗原则：本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法.1.去除或避免诱发因素.2.控制溶血发生.3.促进血细胞生成.4.补充相对缺乏的造血物质.5.输洗涤红细胞悬液.6.骨髓移植.　　用药原则：1.对普通PNH病例以口服强的松,康力龙和其他辅助药物为主.2.对合并严重感染病例,病原菌不明确时可选择广谱抗生素,待药敏试验结果回报后,根据结果进行选择.3.对合并严重贫血病例,除主要药物治疗外,需输注洗涤红细胞.4.对合并缺铁的患者,适当选择硫酸亚铁,右旋糖酐铁或福乃得补充.5.对合并血栓的患者,联用华法令,复方丹参片等药.

2016-09-25 11:09