病情描述(男,41岁) 我的父亲44岁时患左小脑血管网状细胞瘤伴阻塞性脑积水,手术7年后复发,51岁时离开了我们。我的爷爷、奶奶、姑爷爷、姑奶奶、我的舅舅、舅妈、外公、外婆、叔叔、婶婶、以及我的下一代都没有发现此病。我近一个
eorjd2个回答2016-10-10 09:02
病情分析:
建议:血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26,邻近3p13-p14,后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。
2016-10-10 09:06
病情分析:
建议:血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。
2016-10-10 09:09