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丁菲 血液科

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病情分析：
建议：血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。诊断主要诊断依据包括：（1） 血小板减少1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板2）皮肤和（或）其他部位出血。3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。4）血小板寿命缩短。（2）微血管病性溶血贫血：1正细胞正色素性中、重度贫血。2）血片中可见较多的畸形红细胞（>2%）与红细胞碎片。3网织红细胞计数升高。4骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。5 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。6可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。7）与深色尿，偶可见血红蛋白尿。以上（1）、（2）两项合称TTP二联征。（3）无明显原因可以解释上述二联征。具备以上（1）～（3）三项即可初步诊断TTP。

2016-10-14 19:14

谭星

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病情分析：
建议：关于血栓性血小板减少性紫癜，绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在TTP患者的血清中发现并证实了存在一种超大分子的vWF因子 ultralarge multimers of von Willebrand factor, UL-vWF。1996年，Furlan等学者从血清中分离出一种可以剪切vWF的金属蛋白酶，在临床的研究中也发现TTP患者缺乏这种蛋白酶。2001年，Geririseten等分别应用不同的方法纯化得到该酶，确定了该蛋白酶是属于ADAMTS A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin 1 repeats金属蛋白酶家族成员，并命名为血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13），并将其基因定位于9q34位点。通过这一系列的研究，深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系，对于TTP发病机制的认识也得到了更进一步的明确。vWFCP（ADAMTSl3）在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTSl3缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，导致TTP。

2016-10-14 19:17