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病情描述(男，44岁) 2010年9因为右下肢动脉血栓形成做了取栓手术。2011年2月复发。安贞医院医生怕再行手术后再复发。建议查一下是否是因为免疫方面问题引起血管总堵塞。。现检查结果其它正常有两项高。显示1、血管性病血友病
ogupc2个回答2016-10-16 11:08
病情分析：
建议：血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。
2016-10-16 11:11
病情分析：
建议： vWF示一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时
2016-10-16 11:16
