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李盈菲 内科

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病情分析：
建议：你好，运动神经元病西医是没有很好办法的一种病，它的治疗主要是依照中医辨证论治的精神给予患者汤药和我们医院的院内制剂

2016-11-05 11:00

魏虹雨 内科

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病情分析：
建议：您好！ 运动神经元病motor neuron disease，MND是一种选择性损伤脊髓前角细胞、下部脑干运动神经核以及大脑皮层锥体细胞的恶性神经变性疾病，临床上包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化以及连枷臂综合征等。利鲁唑是目前唯一证实有效的治疗药物，但它仅可延长患者数月生存时间。越来越多的研究表明，对MND患者进行无创正压通气non-invasive positive-pressure ventilation，NIPPV治疗可显著延长生存期，并大大改善患者的生命质量，因此，在临床上应高度重视和大力加强。 在相关的临床试验研究中，Aboussouan等虽证实NIPPV治疗显著延长MND生存时间，却发现其与患者的起病年龄、病程、肺功能以及呼吸肌力量等因素并无明显关系，换言之，NIPPV的疗效并非仅仅通过改善中晚期患者呼吸功能衰竭而简单地延长其生命。Lo Coco等研究发现，相对于未使用NIPPV以及每天使用时间4h者的生存时间显著延长，且患者的用力肺活量forced vital capacity，FVC下降速度明显减慢，进一步提示NIPPV可能通过对早期肺通气功能的提升，延缓MND的疾病进程。第一个关于MND患者NIPPV疗效评价的随机对照试验显示，使用NIPPV治疗者较之于未使用者的中位生存时间增加了205d。 另一方面，在当前尚无有效方法逆转MND自然进程情况下，改善患者的生命质量是另一个具有重要临床意义的治疗方向。研究显示，MND患者的呼吸肌无力与中晚期患者的生命质量显著相关，其影响程度明显高于肢体残障。Musffa等研究发现，虽然NIPPV治疗并未阻止中晚期患者呼吸肌无力的进一步加重，但却显著改善了患者的生命质量。其他相关研究也得到类似结论，并发现NIPPV治疗在提高MND患者的生命质量方面，以对睡眠障碍的改善和提高最为显著。

2016-11-05 11:03