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病情描述(女，7岁) 请问医生嗜血细胞综合征是什么呢？发烧20天不退,肝脏肿大,白细胞,红细胞,造血干细胞都低于正常人.一直在儿童医院治疗.后转上海治疗,确诊为嗜血细胞综合症.上海医生认为这病存活率很低,真的是这样的吗?还
dangdng@126.com2个回答2016-11-12 17:10
病情分析：
建议：嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HS）,亦称嗜血细胞性网状细胞增生症.分为原发性和继发性两类,后者多继发于感染性疾病,自身免疫性疾病及恶性肿瘤.
2016-11-12 17:15
病情分析：
建议：治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为160;160;1丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击,160;160;2抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子,160;160;3为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗,160;4化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案：化疗加免疫疗法足叶乙甙+糖皮质激素+cytA+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
2016-11-12 17:20
