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马菁榕 内科

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病情分析：
重症肌无力的首发症状多起于眼部,主要表现为上睑下垂,上睑退缩,眼外肌麻痹,瞳孔异常及辐辏和调节异常.另有一类单纯眼型重症肌无力症(ocularmyastheniagravis),长期有上述眼部症状,甚至两眼的眼外肌大部分麻痹,眼球完全不能转动,但不出现全身肌肉症状.治疗编辑本段　　1.药物治疗　　(1)抗胆碱酯酶药物：是治疗本病最主要的药物.此类药物能抑制乙酰胆碱酯酶,减少乙酰胆碱的破坏,增加乙酰胆碱与AChR的结合,从而提高神经肌肉的兴奋性,达到改善症状的目的.目前常用的药物有3种：新斯的明(neostigmine),溴吡斯的明(pyridostigmine)及安贝氯胺(mytelase).新斯的明片一般用量是15～45mg,3～4次/d,作用时间较短,过量易出现腹痛,腹泻等毒蕈碱样副作用,同时服用适量的阿托品可减轻上述副作用.此药主要适用于初期轻症病例及急性加重病例,可与其他抗胆碱酯酶药物合用.溴吡斯的明每次服用量为60mg,3次/d,此药作用时间较长,副作用也较轻,对上睑下垂延髓肌麻痹效果好,安全范围大.安贝氯胺作用时间长,安全范围小,易引起蓄积中毒,宜小剂量开始,常用于全身型重症肌无力,每次服用量5～10mg,3次/d.应用上述药物至病情稳定缓解后,可酌情减量或完全停用.　　此外,可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用,为治疗本病上睑下垂的首选药物.为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱酯酶药物的用量,可联合应用麻黄碱,胍乙啶(guanidine),螺内酯(spironolaction)等药物,这些药物有增加神经末梢游离乙酰胆碱的作用,但与抗胆碱酯酶药物相比,作用较弱.钙剂能保持细胞内的钙离子浓度,在联合用药中效果最好.另有一大类药物,包括突触受体竞争剂,肌膜抑制剂与呼吸抑制剂,如中枢神经系统抑制剂,抗心律失常药和一些抗生素类(尤其是链霉素族)药,有类似箭毒样作用或镁的作用,能抑制乙酰胆碱,在应用抗胆碱酯酶药物时,应禁用.　　(2)皮质类固醇药物：目前广泛应用于全身型和眼肌型重症肌无力的治疗.国内有人应用泼尼松大剂量疗法治疗眼肌型重症肌无力8例,治愈6例,2例显效.眼睑下垂于治疗后6～18天开始好转,眼球运动障碍18～26天消失.上睑下垂一般治疗后5～14天改善,眼球运动障碍2～5周改善或消失.崔国义报道43例,治愈和基本治愈35例,占81.4%,复发8例占22.9%.皮质类固醇治疗重症肌无力的机制为：①纠正胸腺免疫功能的异常;②抑制胸腺生发中心的形成;③改善受胸腺调节的淋巴细胞的免疫功能;④抑制血清中运动终板抗体的产生;⑤促进神经肌肉接头处乙酰胆碱的释放,从而改善神经肌肉的传导功能.实验证实了糖皮质激素可使胸腺细胞核固缩,深染,核裂.通过糖皮质激素受体(CGP)的作用,影响胸腺细胞周期相关蛋白的合成,进而诱导免疫细胞凋亡,胸腺萎缩,造成免疫功能抑制.

2016-12-05 21:01

张科明 内科

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病情分析：
眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG).中西医结合治疗用强的松,吡啶斯的明,左旋咪唑等,并加服补中益气丸治疗76例,治愈63例,好转13例,总效率100%.这个中药方剂叫“补中益气汤”.黄芪50g党参30g炙甘草30g白术30g当归20g陈皮20g升麻15g柴胡15g枸杞20g大枣20g这个是我用的剂量.喝了两年.注意：1.上面的剂量用的很大,开始服用时候黄芪先用到30g,如果没什么大的副作用,剂量在往上加.一般的中药方剂量只开到15g,10g的样子,但剂量太少,对重症肌无力效果不显著,加大剂量的目的是为了增加药效.在使用该剂量下,请先咨询中医.如有不良反应,请停止使用.剂量的大小原则：请根据自身的病情和反应,酌情加量.

2016-12-05 21:07