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丁菲 血液科

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病情分析：
血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连 锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传. 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.
指导意见：
一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等. 　　二,替代疗法. 　　（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂. 　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完. 　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （目前国内普遍使用的药物） 　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂. 　　（五）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.） 　　三,去氨基－D－精氨酸血管加压素. 　　四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用. 　　五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用. 　　六,达那唑. 　　七,避免创伤或较重的体力活动.尽

2016-12-17 17:13