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高秋 内科

高血压、高脂血症、高代谢综合征、痛......【详情】

病情分析：
您好，回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍。Cutter Fuchs正式为回旋状脉络膜视网膜萎缩命名。Takk发现回旋状脉络膜视网膜萎缩，患者有高鸟氨酸血症及鸟氨酸尿症。
指导意见：
建议是补充大剂量维生素B6，维持视功能。减少饮食中的蛋白质含量，而代之以含有多种必须氨基酸而无精氨酸的饮食（如精氨酸限制性饮食），也有助于延缓病情进展。多数对视网膜的鸟氨酸-脯氨酸代谢研究发现人眼之虹膜、睫状体、视网膜、脉络膜的OKT活性高。而此酶活性组织分布与视网膜脉络膜萎缩有密切关系。

2018-07-09 10:32

李庆哲 神经外科

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病情分析：
回旋状脉络膜视网膜萎缩是一种遗传性、与氨基酸代谢障碍有关的疾病。通常从赤道部开始，向中心及周边部扩展，最后累及眼底大部分，可造成严重的视功能障碍
指导意见：
本病是由于先天性某种酶的缺乏导致的，一般可替代治疗

2018-07-09 10:45