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仲医师

仲医师

病情描述:
地中海贫血的简称,地中海贫血(Thalassemia)是一种遗传性溶血性贫血,是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致.组成珠蛋白的肽链有4种,即α,β,γ,δ链,因此地贫也分为四种类型,其中以β地贫和α地贫最为常见.地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性. 一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂, 常用去铁胺.

2009-08-01 19:34

全部答案 因不能面诊,医生的建议仅供参考

秦医师

秦医师

病情分析:
你好,地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西,广东和海南为地中海贫血高发区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.

2009-08-01 19:33

武医师

武医师

病情分析:
您好!地中海贫血是对发生南方部分地区的疾病,是可以导致溶血的情况发生的.建议您及时到您当地比较权威专科医院进行血液检查就可以明确您的情况?根据检查出来的情况来进行治疗改善您的情况.

2009-08-01 19:39

屠医师

屠医师

病情分析:
这位患者您好!您宝宝患的地中海贫血又称海洋性贫血(简称地贫),是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或两种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变.本组疾病的临床表现轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国长江以南各省均有报道,以广东,广西,海南,四川,重庆等省区发病率较高,以北方较为少见. 因为本病轻重不一,可分为轻型,中间型和重型.如果条件允许可以做基因诊断以确诊. 轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1一般治疗,主意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2输血和去铁治疗.此方法在目前仍是重要治疗方法之一. 3铁螯合剂,常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收. 4脾切除,应在5-6岁以后施行并严格掌握适应症. 5造血干细胞移植.是根治重型地贫的首选方法.但必须有HLA相配的造血干细胞供者. 6基因活化治疗

2009-08-01 19:34

暴医师

暴医师

病情分析:
你好! 地中海贫血(简称地贫),又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,同时也是我国南方各省最常见,危害最大的遗传病,人群发生率高达10%以上,以广东,广西为主.在遗传学,若夫妻都为同型地贫的基因携带者,每次怀孕,其子女都会有1/4机会为正常,1/2机会为基因携带者,另1/4机会则为重型地贫患者.因此,在遗传咨询和产前诊断,是非常重要的. 地贫的临床表现呈多样性,轻者多无自觉症状而不易察觉,常因体检时发现轻度贫血或家系分析时才诊断.一下详细介绍分类以及临床表现: 1.β地贫 (1)重型.又称Cooley贫血.患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸,症状随年龄增长而日益明显.患儿1岁以后常形成地中海贫血特殊面容(头颅大,额部隆起,颧高,鼻梁塌陷,两眼距离增宽),常并发气管炎,肺炎以及含铁血黄素沉着症.若不治疗,多于5岁前死亡. (2)轻型.无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大,病程经过良好,能存活至老年.本病容易被忽略,多种重型患者家族调查时被发现. (3)中间型.多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻. 2.α地贫 (1)静止型.无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Barts含量为0.01~0.02,3个月后即消失. (2)轻型.无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等,中央浅染,异形等;红细胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低,脐带血中Hb Barts含量为0.034~0.140,于出生后6个月时完全消失. (3)中间型,又称血红蛋白H病.此型临床表现差异较大,出现贫血时间和轻重不一.大多在婴儿期以后逐渐出现贫血,疲乏无力,肝脾大,轻度黄疸;年龄较大时可出现类似重型β地贫的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性药物,抗疟药物等可诱发急性溶血而加重,甚至发生溶血危象. (4)重型,又称Hb Barts胎儿水肿综合征.胎儿常于30~40周时流产,死胎或分娩出后半小时内死亡. 建议去医院作出相关的详细检查. 诊断:根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断,有条件的可作基因诊断.本病须与缺铁性贫血和传染性肝炎或肝硬化加以鉴别. 治疗:轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. (1)一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E. (2)输血和去铁治疗 (3)红细胞输注 (4)铁螯合剂 (5)脾切除 (6)造血干细胞移植 (7)基因活化治疗 地贫最常遭遇的问题是患者常伴有心脏,肝脏和内分泌功能的异常.

2009-08-01 19:37

糜医师

糜医师

病情分析:
地贫是地中海贫血的简称,轻微的没有太大影响,严重的类似白血病,需要换骨髓才可以彻底治愈.地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区.主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型,轻型,中间型及重型四等级.正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因:一组来自父亲,另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血.地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的.极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因.中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血.重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗.

2009-08-01 19:38

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