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潘医师

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病情分析：
（三）苯丙酮尿症儿童饮食的主要特点　　--控制食物中的苯丙氨酸含量.也就是说,所吃食物中的苯丙氨酸含量既要能维持孩子生长发育的需要,又不能过量.否则会造成危害.因此,苯丙酮尿症儿童必须采用低苯丙氨酸饮食.（四）低苯丙氨酸饮食,怎样才能做到低苯丙氨酸饮食　　--低苯丙氨酸饮食就是要控制苯丙氨酸摄入量,使之满足生理需求,能维持生长发育的需要又不过量.　　1. 苯丙酮尿症儿童的饮食只对蛋白质有特殊要求　　--由于苯丙氨酸存在于蛋白质中,因此苯丙酮尿症儿童只对蛋白质有特殊要求.对其他营养素：糖,脂肪,维生素,矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样;　　2. 要采用低苯丙氨酸饮食　　--完全吃普通食物就不行了,就必须要吃特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的,属于特殊营养食品;　　苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质,否则会影响生长,发育　　3.特殊营养食品　　--为了生长,发育,在?天所必需的蛋白质中,80％要靠人工制作的特殊营养食品供给,这类食品有：　　1）无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;　　2）无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;　　3）苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如：主食粉,面条粉,饺子粉,自发粉,淀粉米等等.因为米,面类食物对苯丙酮尿症儿童?说,也属于"高"苯丙氨酸食品;　　4. 对于其余的20％的蛋白质,可以采用天然?源的蛋白质　　--要选用优质蛋白如：肉,蛋,鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;　　5. 采用以上这些专用食品,低苯丙氨酸饮食就方便易行了.（五）苯丙酮尿症儿童,除了上述特殊食品,还能吃什么食物　　-- 能吃的食物很多,如：　　1.淀粉类食物　　--粉条,粉丝,凉粉,藕,藕粉,马蹄,土豆,山药,白薯,木薯,芋头,南瓜等;　　2.糖类　　--白糖,葡萄糖,果糖,乳糖,麦芽糖等;　　3.脂肪类　　--各种植物油(花生油,大豆油,菜子油,葵花子油,香油,橄榄油,椰子油,中链脂肪酸(MCT)等等),　　4.炼后除去油渣的动物　　--猪,牛,羊,鸡,鸭,鹅油等,黄油,人造黄油等;　　5.低苯丙氨酸食物　　--水果类,蔬菜类(注意：蔬菜类中的豆类,如豆角,豇豆,大豆,绿豆,云豆等不能吃).（六）苯丙酮尿症儿童的喂养　　1. 乳儿期　　--母乳也是苯丙酮尿症儿童最好的营养品,对他们同样提倡母乳喂养,母乳还是苯丙酮尿症婴儿期苯丙氨酸最好的来源.当医生告诉您,您的孩子是苯丙酮尿症时,千万不要慌张,也不要焦虑,先停喂几天母乳,但千万别回奶,这几天用专用奶粉喂养,当查血达到正常时,可以给孩子继续喂奶,一般夜里吃母乳,白天吃特殊奶粉.这时期孩子长的快,要注意孩子是否缺乏苯丙氨酸,如母乳不足,可以吃一点0---6个月的婴儿配方奶粉,以避免苯丙氨酸摄入不足;　　2. 辅食添加的时间　　--苯丙酮尿症儿童与普通儿童一样,从4月龄开始,先吃蔬菜汁,果汁等,每次先用一种,适应了再换另一种;　　1） 苯丙酮尿症儿童的哺乳期可适当延长,到无母乳时为止;　　2）添加天然蛋白时,首先吃蛋黄--从1/4个开始,慢慢添加;　　3.儿童期　　--家长可以给孩子做许多色,香,味俱佳的食品和菜肴. 1）主食 --要用前面列出的苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品：用自发粉蒸馒头/花卷/糖包/果酱包/包子(可用蔬菜,肥肉,香油,,味精做馅)/烙饼等;用面条粉做面条/捞面/汤面/凉拌面等;用饺子粉包饺子(用蔬菜,油,肥肉,味精等做馅)可做水饺/蒸饺/锅贴/馅饼等;用淀粉米做米饭：淀粉米(外形与米相同的)和做普通米饭一样,用电饭锅做,用锅闷,用碗蒸,均可,只是加水量要比做普通米饭时少一些;淀粉米粥：和做普通米粥一样; 2）菜肴： 除去豆类蔬菜,各种蔬菜,凉拌,炒,煮,蒸,炸等,均可;　　3）休闲食品： 土豆饼,炸土豆,炸白薯,洋葱圈,炸粉条,炸泡司,炸虾片,用特殊奶粉自制果冻,杏仁豆腐,糖藕,水果果冻,水果沙拉,土豆沙拉,,苹果脯,梨脯,海棠脯,葡萄干,糖水马蹄,水果糖,棒棒糖,水果冰棍,自制特殊奶粉冰点心等 4）饮料： 各种鲜榨果汁,大湖果汁,雪碧,芬达,美年达,酸梅汤,果珍,酸梅晶等.在选购果汁时,一定要看一下配料表,如果写明有甜味素,蛋白糖,阿斯巴甜这些成分时,就不能饮用,因这些甜味剂中含有较多的苯丙氨酸,千万要注意! 患苯丙酮尿症的儿童不是什么可怕的事情--苯丙酮尿症儿童,采用低苯丙氨酸饮食,并不是什么可怕的事情,只要家长有耐心为孩子做出色,香,味俱佳的饮食,孩子们是可以愉快而健康成长的,可以成为优秀的学生,将来成为国家有用的人才.

2009-08-04 03:38