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丁菲 血液科

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病情分析：
建议：甲型血友病，想了解治疗药物有哪些。甲型血友病是指凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传。凝血因子Ⅷ替代疗法是治疗本病及预防急性出血发作最有效的措施，常用的替代品包括血浆、浓缩凝血因子Ⅷ及重组凝血因子Ⅷ等。药物只能静脉给药，因为这种药的的本质是一种蛋白，口服会被消化成氨基酸，就没效了。患者应避免使用阿斯匹林、非类固醇抗感染类药物以及其它可引起血小板聚集的药物。预防创伤，慎用肌肉注射。血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）,血友病B（因子Ⅸ缺乏）和血友病C（因子Ⅺ缺乏）甲型血友病,以血友病A最我,血友病C较少.各型可单独出现,也可同时存在. 血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病.如携带基因的女性与正常男性结婚时,甲型血友病所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者；所生男孩则政党与患现的机会各一半.甲型血友病若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者. 血友病为遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）,血友病B（因子Ⅸ缺乏）和血友病C（因子Ⅺ缺乏）,以血友病A最我,血友病C较少.各型可单独出现,也可同时存在. 血友病A和乙均为X染色体伴性急性遗传达室,表现为女子遗传达室,男子患病.如携带基因的女性与正常男性结婚时,所生女儿全部不表现病态,但有一半机会为血友病基因携带者;所生男孩则政党与患现的机会各一半.若男性患者与正常女性结婚姻,所生儿子均正常,所生女儿均为血友病传递者.

2016-10-06 11:11

谭星

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病情分析：
建议：血友病C为常染色体显性或不完全隐性遗传,男女均可患病及传递血友病. 甲型血友病（1）临床表现 血友病最主要的表现是出血,其特点是： ①出血部位广泛且严重,且不易止血,出血常持续数小时甚至数周； ②终身有轻微损伤和手术后长时间出血； ③常有自发性关节积血,并反复发生而引起血友病性关节炎. 通过检测凝血因子可确诊. 甲型血友病（2）治疗 血友病主要是止血治疗： ①可用明胶海绵,凝血酶,肾上腺素等局部止血； ②替代疗法：包括输血浆,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等,这些对血友病甲型血友病A和B有效； ③1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效； ④其他治疗如6-氨基己酸,糖皮质激素,女性避孕药,花生衣制剂等可选用； ⑤本病患者尽可能避免各种手术.

2016-10-06 11:13